家畜伝染病

伝達性海綿状脳症(transmissible spongiform encephalopathy; TSE)

牛鹿馬めん羊山羊豚家きんその他家きんみつばちその他家畜
対象家畜:牛、水牛、鹿、めん羊、山羊

1.原因

 

 プリオン(感染性蛋白質)。宿主の正常プリオン蛋白質(PrPC)の構造異性体である異常プリオン蛋白質(PrPSc)がその主要構成成分となる。監視伝染病としては、牛海綿状脳症(BSE)、羊・山羊のスクレイピー、鹿慢性消耗病(CWD)が含まれる。ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)も類似の疾病である。プリオン病とも呼ばれる。

 

 

2.疫学


 BSEは、1986年に英国で報告以来、現在までに25カ国で18万頭以上の感染牛が確認されている。BSEプリオンに汚染した動物性蛋白質飼料(肉骨粉)が蔓延の原因となった。ヒトの変異型CJDはBSEの感染に起因していることから、本病は人獣共通感染症にも含まれる。動物性蛋白質飼料の使用規制により、BSEの発生は減少している。しかし、その数は少ないものの老齢牛に非定型BSEの発生が報告されている。孤発性の危険性も示唆されており、その動向に注意する必要がある。羊・山羊のスクレイピーは250年以上前から、知られており、ヨーロッパ、北米のほか、我が国でも散発的な発生が確認されている。CWDは北米での発生が確認されている。スクレイピーの伝播経路は不明であるが、宿主の遺伝子型も感受性に影響する。非定型スクレイピーの発生・増加が報告されている。

 

 

3.症状


 BSEでは、中枢神経障害に起因した、1)異常行動、2)過敏症(知覚、触覚、視覚)、3)不安、4)歩様異常、5)後躯麻痺、6)泌乳量の低下、7)一般健康状態の悪化などが認められる。羊スクレイピーでは掻痒症、脱毛を認める例もある。
 (http://www.naro.affrc.go.jp/niah/niah_atlas/bovine/other/022143.html

 

 

4.病理学的変化


 肉眼的に特徴的な所見は認められないが、組織学的には中枢神経系に空胞変性(海綿状変化)、アストロサイトの活性化が観察され、免疫組織学的検査(IHC)では、空胞の出現部位に一致してPrPScの蓄積が認められる。羊スクレイピーではリンパ組織内のろ胞樹状細胞(FDC)にもPrPScも蓄積するが、リンパ組織には病理学的な変化は認められない。
 (http://www.naro.affrc.go.jp/niah/niah_atlas/bovine/other/022143.html

 

 

5.病原学的検査


 BSE感染牛では中枢神経系におけるPrPScの有無が検査される。一次検査として固相酵素免疫測定法(ELISA)(市販の迅速診断キット)が活用されている。確定検査にはウエスタンブロット法(図1)およびIHCが用いられている。生化学的検査法では、蛋白質分解酵素処理抵抗性のプリオン蛋白質(PrP)をPrPScとして検出する。スクレイピー、CWDではリンパ組織に蓄積するPrPScの検出による診断も可能である。

ウエスタンブロット法によるPrP<sup>Sc</sup>の検出(原図:動物衛生研究所・横山 隆氏)
 1, 2列:スクレイピーマウス陽性対照
 3, 4列:BSE牛陽性対照
 5, 6, 8, 9列:被検体(エライザ用乳剤)
 7, 10列:被検体
 11列:正常牛陰性検体
図1.ウエスタンブロット法によるPrPScの検出

 

6.抗体検査


 病原体は宿主の自己蛋白質(PrPC)の構造異性体から構成されている。感染に伴って誘起される免疫反応は無く、抗体検査によるTSEの診断はできない。

 

 

7.予防・治療


 予防法、治療法は皆無である。

 

 

8.発生情報


 監視伝染病の発生状況(農林水産省)

 

 伝達性海綿状脳症・発生情報(2004年以前)

 

 

9.参考情報


 牛海綿状脳症に関する特定家畜伝染病防疫指針

 獣医感染症カラーアトラス第2版(文永堂)、動物の感染症第3版(近代出版)

 OIE: Manual of Diagnostic Tests and Vaccines for Terrestrial Animals 2013
   ・牛海綿状脳症(BSE)
   ・スクレイピー

 OIE: Terrestrial Animal Health Code (2013)
   ・牛海綿状脳症(BSE)
   ・スクレイピー

 

 ウシ末梢神経におけるBSEプリオンの蓄積時期:平成18年度 動物衛生研究成果情報  

 プリオン不活化の迅速評価法:平成18年度 動物衛生研究成果情報  

 BSEプリオンに感染するミクログリア細胞株の樹立:平成18年度 動物衛生研究成果情報  

 スクレイピー感染ハムスターにおける血液および尿中のプリオン検出:平成19年度 動物衛生研究所成果情報  

 現行の牛海綿状脳症(BSE)サーベイランス検査および確定検査により鹿慢性消耗症(CWD)は検出できる:平成19年度 動物衛生研究所成果情報  

 BSE罹患牛における脳幹機能障害の特徴:平成20年度 動物衛生研究所成果情報  

 わが国の黒毛和牛に認められた非定型プリオンの性状:平成20年度 動物衛生研究所成果情報  

 異種動物への伝達に伴うBSEプリオンの性状変化:平成20年度 動物衛生研究所成果情報  

 ラクトフェリンによるプリオン複製阻害効果:平成20年度 動物衛生研究所成果情報  

 抗プリオンタンパク質モノクローナル抗体の開発と単鎖型抗体の作出:平成21年度 動物衛生研究所成果情報  

 スクレイピー感染羊体内におけるプリオンは不均一な集合体で存在する:平成21年度 動物衛生研究所成果情報  

 わが国で摘発された非定型牛海綿状脳症プリオンの牛への伝達性:平成21年度 動物衛生研究所成果情報  

 プリオンの異種動物への馴化に伴う異常プリオン蛋白質の構造変化:平成22年度 動物衛生研究所成果情報  

 BSE異常プリオン蛋白質の超高感度検出技術の開発と体内分布:平成22年度 動物衛生研究所成果情報  

 同種間および異種間の伝達で生じるプリオン株の選択的増幅布:平成22年度 動物衛生研究所成果情報  

 異常プリオン蛋白質は歯組織のマラッセの上皮遺残に蓄積する:平成22年度 動物衛生研究所成果情報  

 免疫染色による異常プリオン蛋白質検出のための抗原賦活化法の改良:平成22年度 動物衛生研究所成果情報  

 リコンビナント異常プリオン蛋白質の試験管内増幅法の開発とプリオン増幅因子探索への応用:平成22年度 動物衛生研究所成果情報  

 非定型BSEプリオンは、定型BSEプリオンと同じく末梢神経に分布する:平成22年度 動物衛生研究所成果情報  

 OIE リファレンス研究所

     VLA Weybridge
     Institute of Animal Neurology, University of Bern
     Canadian Food Inspection Agency, Lethbridge Laboratory
     Prion Diseases Research Center, National Institute of Animal Health (動物衛生研究所プリオン病研究センター)
     Instituto Nacional de Tecnologia Agropecuaria (INTA), ARGENTINA

編集:動物衛生研究所動物疾病対策センター疫学情報室、文責:プリオン病研究センター 横山 隆

(平成24年5月31日 更新)

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