英国で大発生した従来型の「定型BSE」に対し、「定型BSE」とは異なる異常プリオン蛋白質により、主として高齢牛で発生したBSEを「非定型BSE」と呼んでいます。これまでにH型やL型が知られており、日本でもL型非定型BSEが見つかっています。非定型BSEは、肉骨粉などの飼料を介した感染によらず、加齢により孤発的(自然発生的)に発生したと考えられています。
