動衛研：家畜の監視伝染病　家畜伝染病－15 伝達性海綿状脳症（transmissible spongiform encephalopathy; TSE）

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伝達性海綿状脳症（transmissible spongiform encephalopathy; TSE）

対象家畜：牛、水牛、鹿、めん羊、山羊

１．原因

　プリオン（感染性蛋白質）。宿主の正常プリオン蛋白質（PrP^C）の構造異性体である異常プリオン蛋白質（PrP^Sc）がその主要構成成分となる。監視伝染病としては、牛海綿状脳症（BSE）、めん羊・山羊のスクレイピー、鹿慢性消耗病（CWD）が含まれる。ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）も類似の疾病である。プリオン病とも呼ばれる。

２．疫学

　BSEは、1986年に英国で報告以来、現在までに26カ国で19万頭以上の感染牛が確認されている。BSEプリオンに汚染した動物性蛋白質飼料（肉骨粉）の給餌が蔓延の原因となった。ヒトの変異型CJDはBSEの感染に起因していることから、本病は人獣共通感染症にも含まれる。動物性蛋白質飼料の使用規制により、現在ではBSEの発生は年数件まで減少した。一方、その数は少ないものの老齢牛に非定型BSEが報告されており、孤発性に発生することが示唆されている。めん羊・山羊のスクレイピーは250年以上前から知られており、欧州・北米のほか、我が国でも散発的な発生が確認されている。CWDは北米での発生が中心であったが、近年北欧で発生が報告された。スクレイピーの伝播経路は不明であるが、宿主のPrP^C遺伝子多型も感受性に影響する。非定型スクレイピーの発生・増加が報告されている。

３．症状

　BSEでは、中枢神経障害に起因した、１）異常行動、２）過敏症（知覚、触覚、視覚）、３）不安、４）歩様異常、５）後躯麻痺、６）泌乳量の低下、７）一般健康状態の悪化などが認められる。スクレイピーでは掻痒症、脱毛を認める例もある。
　（https://www.naro.go.jp/laboratory/niah/niah_atlas/bovine/other/022143.html）

４．病理学的変化

　肉眼的に特徴的な所見は認められないが、組織学的には中枢神経系に空胞変性（海綿状変化）、アストロサイトの活性化が観察され、免疫組織学的検査（IHC）では、PrP^Scの蓄積が認められる。スクレイピーではリンパ組織内のろ胞樹状細胞（FDC）にもPrP^Scも蓄積するが、リンパ組織には病理学的な変化は認められない。
　（https://www.naro.go.jp/laboratory/niah/niah_atlas/bovine/other/022143.html）

５．病原学的検査

　BSE感染牛では中枢神経系におけるPrP^Scの有無が検査される。一次検査として固相酵素免疫測定法（ELISA）（市販の迅速診断キット）が活用されている。確定検査にはウエスタンブロット法（図1）およびIHCが用いられている。生化学的検査法では、蛋白質分解酵素処理抵抗性のプリオン蛋白質をPrP^Scとして検出する。スクレイピー、CWDではリンパ組織に蓄積するPrP^Scの検出による診断も可能である。